Cercetatorii americani au descoperit de ce celulele nervoase cu axoni foarte lungi nu se rup atunci cand cand executi anumite miscari ce ar putea pune in tensiune fibrele nervoase, interesand integritatea axonilor.
Experimentele pe viermi au aratat ca atunci cand o proteina numita beta spectrina lipseste, celulele nervoase sunt “casante” si se rup, aparand paralizia.Descoperirile sunt in stare sa demonstreze de ce oamenii cu ataxie spinocerebelara isi pierd progresiv coordonarea miscarilor.
Studiul de la universitatea Utah este publicat in The Journal of Cell Biology.
Oamenii au 4 gene responsabile de producerea beta spectrinei.
Studii recente au aratat ca suferinzii de ataxie spinocerebeloasa tipul 5, o boala neurodegenerativa ce se dezvolta intre 10 si 68 de ani, au anumite mutatii pe una din aceste gene.
Se credea inainte ca mutatia ar duce la un deficit de comunicare intre celulele nervoase pentru ca una din proteinele responsabile cu ancorarea, printre altele, nu ar fi fost la locul ei.
Dar munca de cercetare condusa de profesorul Michael Bastiani si de colegii lui de la universitatea din Utah sugereaza ca o mutatie (ce ar afecta productia) sau absenta proteinei mai sus amintite ar cauza pierderea flexibilitatii axonilor si ar duce la ruperea acestora.
Cand nematodeleor le-au fost induse mutatiile, productia de beta spectrina a scazut, iar axonii au capatat leziuni ireversibile cauzand paralizie. Proteina nu este responsabila de cresterea initiala a celulelor nervoase ci doar de a asigura stabilitatea si rezistenta axonilor.
Este incredibila descoperirea, o singura proteina asigura rezistenta axonilor in tot organismul. Pana acum, rezistenta lor se punea pe baza neurofilamentelor iar literatura de specialitate abunda de argumente. Modelul propus de profesorul Bastiani este cu totul altul.
Se cunosc in jur de 20 de tipuri de ataxie spinocerebeloasa ereditara pentru care nu exista niciun tratament, singura solutie reprezentand scaunul cu rotile.
Gena responsabila de tipul 5 de ataxie a fost descoperita la 11 generatii din familia presedintelui Statelor Unite, Abraham Lincoln si se crede ca insusi Lincoln ar fi fost afectat dar boala nu a apucat sa se manifeste inainte de asasinarea sa la varsta de 56 de ani.
Bbc.co.uk
< Anterior | Urmator > |
---|