Purpura fulminans este o forma grava de septicemie, caracterizata prin purpura rapid extensiva, microangiopatie trombozanta cu CID, hemoragii in suprarenale si soc toxicoseptic endotoxinic.
PF este o urgenta majora, ce poate aparea in urma unei infectii de cai aeriene superioare, cu debut brutal: hipertermie, cefalee, iritabilitate, tulburari digestive, alterarea starii generale.
Sindromul Waterhouse Friderichsen este in general asociat cu meningococemia fulminanta (Neisseria meningitides, diplococ Gram negativ), chiar daca si alte microorganisme sunt asociate cu acest sindrom, inclusiv virusuri ca citomegalovirus, HIV, parvovirus B19, Epstein Barr ; bacterii ca Staphilococcus aureus, Haemophilus influenzae, Streptococus pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Mycobacterium tuberculosis; fungi: Histoplasma capsulatum. Etiologiile noninfectioase includ nasterea, sarcina, tromboza venoasa adrenala idiopatica, metastaze suprarenale bilaterale,convulsii, terapii anticoagulante, flebografii, traumatisme, interventii chirurgicale.
Semnele si simptomele pot fi variate, de cele mai multe ori neasteptate si imprevizibile. Simptomatologia poate fi grupata, in principal, in 3 categorii: sindromul infectios ( febra, cefalee etc), sindromul purpuric ( petesii rapid extensive, in pata de ulei, echimoze, hematoame subcutanate) si socul toxic endotoxinic ( hipotensiune, tahicardie, oligurie, polipnee). Chiar si cu o terapie agresiva, decesul pacientilor survine in 24-36 ore. La debut, pacientul poate prezenta durere in flanc, epigastru sau abdomen, cefalee severa, malaise, vertigo, varsaturi, prostratie. Ulterior, pot aparea hipotensiune, colaps, petesii la nivelul mucoaselor si pielii, care devin confluente, rezultand arii purpurice ( flowers of death). Rash-ul este prezent la cca 75% din pacienti si debuteaza ca o eruptie maculo-papulara rozalie, pe extremitati. Se poate intampla ca petesiile sa apara initial la nivelul articulatiilor mainii, gleznei, la nivelul axilei, pentru ca apoi sa se extinda pe toata suprafata corpului, inclusiv la nivelul mucoaselor: epistaxis, hematurie, HDS, gingivoragii.
In ceea ce priveste fiziopatologia, se pare ca ar fi implicati mai multi factori: ACTH, spasmul si tromboza venei suprarenale, limitarea drenajului venos. Glanda suprarenala are o vascularizatie arteriala bogata, spre deosebire de cea venoasa care este limtata la o singura vena. In situatii stresante, secretia de ACTH creste, ceea ce stimuleaza fluxul arterial depasind capacitatea de drenaj venos cu aparitia hemoragiei. Mai mult, spasmul venei suprarenale declansat de catecolaminele puse in circulatie in situatii stresante si de tromoboza declansata de coagulopatii duce la staza venoasa si hemoragii.
In meningococemia fulminanta, rolul principal il joaca endotoxina sau LOS, lipooligozaharidul. Concentratia endotoxinei in sangele pacientilor cu meningococemie fulminanta este este de 10 pana la 1000 de ori mai mare decat cea gasita la pacientii cu bacteriemie data de alti germeni gram negativi. LOS stimuleaza monocitele, neutrofilele si celulele endoteliale, care elibereaza la randul lor citokine si alti mediatori proinflamatori. Endoteliul activat exprima pe suprafata molecule procoagulante- adezine- cu aparitia tulburarilor in microcirculatie. Depunerea depozitelor de fibrina este asadar favorizata pe de-o parte de tendinta procoagulanta (promovata de activarea factorului tisular si de nivelul scazut de proteina C si antitrombina) si pe de alta parte de tendinta antifibrinolitica ( excesul de PAI).
Coagularea intravasculara diseminata, care apare in cadrul SWF, este un sindrom clinic, caracterizat prin coagulare intravasculara, cu formare de microtromboze si necroze, insotit de fibrinoliza secundara si consumul unor factori de coagulare, cu hemoragii. CID poate fi declansat de stari septicemice gram-negative, cu eliberarea de endotoxine, traume extensive, arsuri, unele boli virale, diseminarea tesuturilor maligne, etc.
Fiziopatologia CID:
1. activarea coagularii intravasculare: endotoxina- captarea de fagocite si leucocite- eliberarea substantelor lizozomale-afectarea celulelor endoteliale- activarea sistemului de coagulare.
2. formarea fibrinei solubile cu consumarea factorilor plasmatici ai coagularii si a inhibitorilor lor- cheagurile de fibrina produc trombi microvasculari in diverse organe-utilizarea concomitenta a factorilor de coagulare reduce nivelul lor- hemoragii masive- continuarea activarii coagularii depletioneaza si inhibiorii lor( AT III)- potenteaza starea procogulanta.
3. dezvoltarea fibrinolizei reactive: creste nivelul de PAI-1- fibrinoliza inadecvata a trombilor microvasculari
CID se manifesta in prima faza prin insuficiente de organ, gangrene, purpura fulminans ( coagularea si formarea de trombi), iar in faza a doua prin petesii, echimoze, hemoragii (fibrinoliza).
Paraclinic, investigatiile de laborator arata: leucocitoza cu deviere la stanga a formulei leucocitare, anionic gap crescut datorita acidozei metabolice secundara productiei de acid lactic. Daca hemoragia este bilaterala, pot fi prezente hiponatremie, hiperkaliemie, azotemie, leucocitoza cu eozinofilie, hipoglicemie. Tensiunea arteriala este scazuta iar testele de coagulare sunt sugestive pentru CID: trombocitopenie, scaderea factorilor I, II, V si VIII, a inhibitorilor naturali ai coagularii: AT III, proteina C, proteina S, cresterea timpului Quick si timpului partial de tromboplastina.
Coloratii Gram si culturi se pot efectua din sange, LCR, urina,sputa. In majoritatea cazurilor, examenul bacteriologic este negativ in primele 24 de ore. In schimb, germenul poate fi izolat din leziunile cutanate: petesii, rash, iar acest lucru trebuie efectuat cat mai precoce.
Datorita evolutiei fulminante, tratamentul trebuie inceput imediat ce diagnosticul este suspectat.
Terapia de suport include ameliorarea oxigenarii tisulare, stabilizare hemodinamica, (plasmafareza, imunoglobuline antimeningococice), antibioterapie, corticoterapie, etc. Corticoterapia trebuie initiata precoce si in doza mare: hidrocortizon 50 mg/6 h sau dexametazona 4 mg/ 12 h.
Cu toate acestea prognosticul este rezervat.
Bibliografie:
1.Harrison’s, Principles of internal medicine, 17 th edition
2. http://jid.oxfordjournals.org/content/180/1/176.full?sid=b1712e29-3ac5-4922-a38d-727947b5adcb
3. Infectious diseases, third edition, Jonathan Cohen, William G. Powderly, Steven M. Opal
| Urmator > |
|---|
